核纤层蛋白病小鼠模型的研究进展

doi:10. 3969 / j.issn.1671-7856. 2020. 09. 019

首页 > 过刊浏览>2020年第30卷第9期 >103-110. DOI:10. 3969 / j.issn.1671-7856. 2020. 09. 019

核纤层蛋白病小鼠模型的研究进展
DOI:
                        10. 3969 / j.issn.1671-7856. 2020. 09. 019
                    
作者:
                        周 玲1周 玲
广西医科大学基础医学院,南宁 530021
在期刊界中查找
在百度中查找
在本站中查找
范润哥范润哥
广西医科大学第一附属医院皮肤科,南宁 530021； 桂林医学院生物技术学院,广西 桂林 541100
在期刊界中查找
在百度中查找
在本站中查找
李东明1李东明
广西医科大学基础医学院,南宁 530021
在期刊界中查找
在百度中查找
在本站中查找
刘 恒刘 恒
广西医科大学基础医学院,南宁 530022
在期刊界中查找
在百度中查找
在本站中查找
舒 伟舒 伟
广西医科大学基础医学院,南宁 530023
在期刊界中查找
在百度中查找
在本站中查找

                    
作者单位:1.广西医科大学基础医学院,南宁 530021; 2.广西医科大学第一附属医院皮肤科,南宁 530021; 3.桂林医学院生物技术学院,广西 桂林 541100
作者简介:
通讯作者:
中图分类号:
基金项目:

Advances in Laminopathy-related mouse models

Author:

ZHOU Ling ^¹
ZHOU Ling
Basic Medical College of Guangxi Medical University, Nanning 530021, China
在期刊界中查找
在百度中查找
在本站中查找
FAN Runge
FAN Runge
Department of Dermatology, the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University, Nanning 530021
在期刊界中查找
在百度中查找
在本站中查找
LI Dongming ^¹
LI Dongming
Basic Medical College of Guangxi Medical University, Nanning 530021, China
在期刊界中查找
在百度中查找
在本站中查找
LIU Heng
LIU Heng
Basic Medical College of Guangxi Medical University, Nanning 530022, China
在期刊界中查找
在百度中查找
在本站中查找
SHU Wei
SHU Wei
Basic Medical College of Guangxi Medical University, Nanning 530023, China； Biotechnology College of Guilin Medical University, Guilin 541100
在期刊界中查找
在百度中查找
在本站中查找

Affiliation:

1. Basic Medical College of Guangxi Medical University, Nanning 530021, China. 2. Department of Dermatology, the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University, Nanning 530021. 3. Biotechnology College of Guilin Medical University, Guilin 541100

Fund Project:

摘要

图/表

访问统计

参考文献

相似文献

引证文献

资源附件

文章评论

摘要:

LMNA 基因编码 A 型核纤层蛋白(lamin),其突变导致一系列复杂多样的遗传病。目前,人们已经发现了900多个LMNA基因突变,这些突变造成多种表型各异的核纤层蛋白病( laminopathies)。如:下颌骨锁骨发育不全(mandibuloacral dysplasia, MAD)、埃-德型肌营养不良(Emery-Dreifuss muscular dystrophy, EDMD)、早老症 (Hutchinson-Gilford progeria syndrome, HGPS)等。研究者为了更好的了解核纤层蛋白病的分子机制以及治疗药物筛选,已经构建了一系列LMNA基因突变的小鼠品系,这些小鼠模型为了解核纤层蛋白的功能和及其在个体生长发育中的作用提供了有价值的研究材料。本文就核纤层蛋白病小鼠模型进行综述,并讨论了它们在核纤层蛋白病和生理性衰老中的意义

关键词:衰老;法尼基化;核纤层蛋白;核纤层蛋白病;早老蛋白

Abstract:

Variations in the LMNA gene, which encodes lamin A, cause a wide range of genetic disorders. More than 900 LMNA variations have been found, which cause a variety of laminopathies with different phenotypes, such as mandibuloacral dysplasia, Emery-Dreifuss muscular dystrophy and Hutchinson-Gilford progeria syndrome. To better understand these laminopathies and to screen for therapeutic drugs, a series of mouse strains with LMNA variations have been established. These mouse models provide valuable tools for understanding LMNA function and its role in growth and development. Here, we review mouse models of laminopathies and we discuss their significance in progeria and physiological aging.

Key words:aging; farnesylation; lamin A; laminopathies; progeria

引用本文

周玲,范润哥,李东明,刘恒,舒伟.核纤层蛋白病小鼠模型的研究进展[J].中国比较医学杂志,2020,30(9):103~110.

复制

文章指标

点击次数:
下载次数:
HTML阅读次数:
引用次数:

历史

收稿日期:2020-04-01
最后修改日期:
录用日期:
在线发布日期: 2020-10-26
出版日期:

首页

期刊介绍

编委会

作者须知

出版政策

期刊订阅

广告合作

联系我们

English

引用本文

分享

文章指标

历史